Sindromul Sjögren

Sindromul Sjögren reprezintă o afecțiune autoimună cronică ce se caracterizează printr-o infiltrare predominant limfocitară a glandelor exocrine, în special cele salivare și lacrimale, conducând la manifestări clinice precum xeroftalmia și xerostomia.

Această entitate clinică poate avea o formă primară – în absența altor boli autoimune – sau secundară, asociată adesea cu afecțiuni sistemice precum lupusul eritematos sistemic ori poliartrita reumatoidă.

Taboul simptomatic este variabil, oscilând între forme ușoare și manifestări sistemice complexe cu afectare extra-glandulară.

Diagnosticul se fundamentează pe corelarea aspectelor clinice, paraclinice și histopatologice, necesitând o abordare multidisciplinară.

Deși nu există un tratament curativ, conduita terapeutică actuală vizează ameliorarea simptomatologiei și, în unele cazuri, controlul răspunsului imun prin medicamente imunosupresoare.

Etiologie și mecanisme patogenice

Autoimunitatea ca mecanism central

La baza sindromului Sjögren stă o reacție imună aberantă în care limfocitele T CD4+ și celulele B se infiltrează în țesuturile glandulare, provocând distructie tisulară progresivă. Această autoagresiune este susținută și de apariția autoanticorpilor specifici – anti-Ro/SSA și anti-La/SSB – considerați markeri serologici cu importanță diagnostică ridicată.

Factori genetici predispozanți

Există dovezi clare ale implicării unor alele HLA specifice (precum HLA-DR3 și HLA-DR4) în predispoziția pentru dezvoltarea bolii, fapt susținut și de agregarea familială a cazurilor.

Rolul factorilor de mediu

Se consideră că infecțiile virale cronice (Epstein-Barr virus, HTLV-1, CMV) pot funcționa ca factori declanșatori ai răspunsului autoimun. Alte cauze posibile includ expunerea la toxine sau consumul de medicamente cu efecte iritante asupra glandelor exocrine.

Forme clinice

Sindromul Sjögren primar

Această formă reprezintă boala în forma ei izolată, fără alte comorbidități autoimune, și este responsabilă pentru aproximativ jumătate până la două treimi din totalul cazurilor diagnosticate.

 Sindromul Sjögren secundar

Se dezvoltă ca manifestare asociată în cadrul altor afecțiuni autoimune sistemice, precum:

• Poliartrita reumatoidă
• Lupusul eritematos sistemic
• Sclerodermia
• Boala mixtă de țesut conjunctiv

Semne și simptome

Afectarea glandulară

Xerostomia se traduce prin senzație constantă de gură uscată, dificultăți la masticație și înghițire, lipsa salivei observabilă clinic, carii multiple și predispoziție la candidoze orale.

Xeroftalmia determină simptome precum senzația de nisip în ochi, înroșire oculară, arsuri și scăderea lacrimării spontane, relevată prin testul Schirmer.
Și alte glande exocrine pot fi afectate, ceea ce se traduce prin uscăciune nazală, tuse uscată, epistaxis sau dispareunie în cazul pacientelor.

Manifestări sistemice

Aproximativ 30% dintre pacienți dezvoltă simptome extra-glandulare:

• Musculo-scheletice: artralgii, artrită neerozivă
• Cutaneo-vasculare: purpură, fenomen Raynaud
• Pulmonare: bronșiolită obliterantă, fibroză interstițială
• Renale: nefrită interstițială, acidoză tubulară
• Neurologice: neuropatii periferice, afectare centrală rară
• Limforeticulare: limfadenopatie, splenomegalie

Complicații severe

Limfomul non-Hodgkin

Pacienții cu Sjögren prezintă un risc de aproximativ 15–20 de ori mai mare de a dezvolta limfom MALT, în special în prezența crioglobulinelor, hipocomplementemiei și a unei rate VSH persistent crescute.

 Alte complicații

• Distrugerea ireversibilă a glandelor salivare
• Tulburări dentare severe
• Keratopatie avansată
• Disfuncții reproductive

Diagnosticul sindromului Sjögren

Criterii clinice

• Prezența uscăciunii oculare și orale persistente de cel puțin 3 luni
• Excluderea altor cauze

Investigații complementare

• Testul Schirmer: evaluează secreția lacrimală (<5 mm/5 min e sugestiv)
• Colorație cu fluoresceină: evidențiază leziunile corneene
• Sialometrie: determină fluxul salivar (<0.1 ml/min)
• Biopsia glandulară: infiltrat limfocitar specific (focus score ≥1/4 mm²)
• Serologie: detectarea autoanticorpilor anti-Ro/SSA și anti-La/SSB, VSH crescut

Imagistică

Ecografia parotidiană sau RMN pot evidenția modificări structurale în glandele salivare.

7. Abordarea terapeutică

Măsuri simptomatice

• Pentru ochi: lacrimi artificiale, geluri, ciclosporină topică
• Pentru gură: substituenți salivari, pilocarpină, igienă riguroasă, antifungice
• Pentru uscăciune vaginală: lubrifianți, estrogeni topici

Tratament sistemic

• Hidroxiclorochina: benefică în artralgii și erupții cutanate
• Corticosteroizi: pentru manifestări severe sistemice
• Imunosupresoare: metotrexat, azatioprină
• Terapie biologică: rituximab, cu eficiență în cazuri refractare sau limfom

Monitorizare și prognostic

Supraveghere medicală

Este necesară o evaluare regulată a funcției glandelor, monitorizare hematologică și imunologică, precum și screening pentru limfom în cazurile cu risc crescut.

Evoluție și prognostic

Sindromul are o progresie lentă, dar cronică. Majoritatea pacienților își pot menține o calitate a vieții rezonabilă, însă complicațiile sistemice pot modifica negativ evoluția pe termen lung.

Când este necesar consultul medical?

Adresarea la medic este justificată dacă apar:

• Uscăciune oculară persistentă cu senzație de nisip
• Senzație de gură uscată permanentă, mai ales nocturnă
• Cariere dentare frecvente sau infecții bucale recurente
• Oboseală marcată, dureri articulare, tuse seacă
• Umflarea glandelor salivare
• Simptome sistemice inexplicabile

Consultul inițial poate fi realizat de către medicul de familie, oftalmolog sau reumatolog, în funcție de tabloul clinic predominant.

Bibliografie

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16039337/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29514034/

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26231345/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5650478/

https://www.researchgate.net/publication/266913632_Sjogren_Syndrome-associated_lymphomas_An_update_on_pathogenesis_and_management