Malrotatia intestinala copii

Despre malrotatia si volvulusul intestinal

Malrotatia intestinala reprezinta o anomalie congenitala (prezenta inca de la nastere) ce afecteaza pozitia si fixarea intraabdominala a intestinelor subtire si gros ale copilului.

Tractul digestiv inferior (ce include intestinul subtire, intestinul gros si anusul) se formeaza timpuriu in dezvoltarea fetala, in primul trimestru de sarcina. In aceasta perioada intestinele sufera un proces complex de elongatie si rotatie in sensul invers acelor de ceasornic, in final adoptand pozitia fiziologica (normala), fiind atasate de peretele abdominal. Insa, exista cazuri in care procesul de dezvoltare a tractului digestiv inferior nu se finalizeaza sau se produce defectuos, astfel incat intestinele sunt malpozitionate (pozitionate gresit) la momentul nasterii. Aceasta situatie patologica se numeste malrotatie intestinala.

Volvulusul intestinal

Volvulusul intestinal este principala complicatie a malrotatiei intestinale, ce se manifesta printr-o rasucire anormala a intestinelor.

Volvulusul compromite astfel peristaltismul intestinal (mobilizarea alimentelor digerate) si circulatia sangvina catre tractul digestiv inferior. Daca tesutul intestinal este privat de oxigenul din sange prea mult timp, acesta va suferi ischemie si ulterior necroza (moarte celulara).

Reprezinta o urgenta chirurgicala ce poate pune in pericol viata copilului.

Prezenta malrotatiei intestinale la momentul nasterii poate predispune copilul la dezvoltarea volvulusului, insa aceasta patologie poate fi depistata uneori si la copilasii sanatosi. Asociatia celor doua patologii se manifesta de obicei timpuriu, in primul an de viata.

Cauze

Medicii nu cunosc cauza exacta a malrotatiei intestinale. Insa, este bine cunoscut faptul ca dezvoltarea tractului digestiv inferior se produce in primul trimestru de sarcina, in saptamana a 10-a de viata intrauterina. Sanatatea materna precara si expunerea mamei la anumite medicamente sau toxine in primul trimestru de sarcina reprezinta factori de risc pentru anomaliile congenitale de dezvoltare a organelor intraabdominale.

Factorul genetic poate fi de asemenea implicat in aparitia acestei boli – studiile arata faptul ca mutatiile genei BCL6 sunt asociate cu multiple anomalii de dezvoltare fetala, printre care si malrotatia intestinala. Cu toate acestea, vasta majoritate a cazurilor de boala nu prezinta aceasta particularitate genetica, fiind diagnosticate sporadic.

Desi nu reprezinta o cauza pentru aceasta patologie, este important de retinut faptul ca malrotatia intestinala poate fi asociata cu alte anomalii congenitale, precum bolile cardiace congenitale, atrezie esofagiana, atrezie biliara, gastroschizis, omfalocel, palatoschizis si anomalii cromozomiale (sindromul Down).

Simptomatologie

Semnele clinice si simptomele pot varia in functie de varsta copilului si gravitatea bolii la momentul prezentarii.

Malrotatia intestinala poate fi in anumite cazuri complet asimptomatica pentru o lunga perioada de timp, pana la aparitia complicatiilor (volvulus intestinal).

Simptomatologia acuta prezenta la pacientii cu varsta mai mica de 1 an include:

• varsaturi frecvente, bilioase (de culoare galbena sau verde) sau non-bilioase
• colica abdominala (durere cu caracter de crampa abdominala)
• distensie abdominala (abdomen marit de volum, „balonat”)
• abdomen sensibil la palpare
• prezenta sangelui in scaun.

In cazul copiilor mai mari de 1 an, malrotatia intestinala se poate manifesta prin: dureri abdominale intermitente/cronice, sensibilitate la palparea abdomenului, greata, varsaturi (de culoare normala), diaree sau constipatie, distensie abdominala, prezenta sangelui in scaun si un deficit de crestere observat in timp.

Diagnostic

Medicii specialisti pediatri utilizeaza informatiile furnizate de parinti (anamneza), examinarea fizica atenta a pacientului si anumite investigatii imagistice pentru a diagnostica cu acuratete malrotatia intestinala si eventualele sale complicatii. 

De obicei, in urma examenului fizic general, focusat pe tractul gastrointestinal, medicul pediatru va stabili investigatiile imagistice necesare pentru a confirma diagnosticul. Acesta poate recomanda efectuarea unui examen radiologic al tubului digestiv cu substanta de contrast (examen baritat esogastroduodenal si intestinal), unei radiografii abdominale pe gol, unei clisme cu substanta de contrast (bariu), unei ecografii abdominale si a unei computer tomografii (CT) abdominale. Examinarea IRM nu este indicata in stadiile acute ale bolii (volvulus intestinal), insa este o varianta utila in cazurile in care radiatiile ionizante sunt contraindicate. Medicul va sugera, de asemenea, efectuarea unor teste de sange (precum hemoleucograma si echilibrul acido-bazic numit si EAB) pentru a exclude posibilele complicatii (infectii, acidoza metabolica, hemoragie intestinala, hiperpotasemie etc.).

Tratament

Tratamentul malrotatiei intestinale este de natura chirurgicala si are scopul de a repozitiona tractul intestinal, astfel incat sa minimizeze riscul de dezvoltare a complicatiilor pe termen lung. Tehnica chirurgicala efectuata pentru acest tratament se numeste Ladd si consta in rotatia intestinelor in sensul invers acelor de ceasornic, astfel incat intestinul subtire sa fie repozitionat in partea dreapta a abdomenului si intestinul gros in partea stanga a abdomenului.

O apendicectomie (indepartarea apendicelui) este efectuata in acelasi timp operator. Aceasta interventie chirurgicala poate fi efectuata atat „deschis” (printr-o singura incizie abdominala ce permite vizualizarea directa a continutului intraabdominal), cat si laparoscopic (utilizand trocare chirurgicale si o camera speciala de laparoscopie, prin incizii mici). De obicei, in cazurile acute (in urgenta) este preferata operatia „deschisa”, iar in cazurile in care interventia este efectuata electiv (la cerere, cu programare) se opteaza pentru varianta laparoscopica.

In cazul in care simptomatologia pacientului are debut acut si medicul pediatru stabileste diagnosticul de volvulus, o interventie chirurgicala de urgenta va fi necesara. Medicul chirurg pediatru va realiza o incizie abdominala, va inspecta intestinul si va reduce volvulusul (va repozitiona intestinul rasucit sau cudat), restabilind astfel circulatia sangvina catre intestin. Daca in timpul inspectiei intraoperatorii medicul chirurg observa tesut intestinal necrozat (de culoare inchisa, cu semne de moarte celulara), acea portiune va fi indepartata. In functie de starea de sanatate a copilului in momentul interventiei chirurgicale, medicul poate alege sa sutureze capetele intestinului sau sa le devieze temporar catre exterior. Aceasta deviere reprezinta un proces prin care medicul redirectioneaza materiile fecale catre exterior, in afara abdomenului, pana la vindecarea tesutului intestinal. Poate fi facuta la nivelul intestinului subtire, caz in care se numeste ileostomie, sau la nivelul intestinului gros, numita colostomie. Atat ileostomia, cat si colostomia, permit evacuarea continutului intestinal intr-un sac atasat la exteriorul abdomenului. Ulterior, cand tesutul intestinal al copilului este vindecat, intestinul va fi abordat intr-o procedura separata si suturat la capete pentru a permite pacientului sa elimine scaunele in mod normal.

Complicatii

Malrotatia intestinala ce nu este diagnosticata si tratata la timp poate duce la volvulus intestinal, o urgenta chirurgicala cu potential fatal.

Complicatiile interventiilor chirurgicale includ: recurenta volvulusului (risc de 2-8%), sindromul intestinului subtire (atunci cand o portiune din intestin a fost indepartata din cauza necrozei tisulare), obstructia intestinului subtire precoce postoperator (din cauza aderentelor create intraoperator), infectia plagii chirurgicale, tromboza venoasa profunda (risc prezent in cazul interventiilor chirurgicale importante) si pneumonie de aspiratie (data de tubul nazogastric plasat in cazurile acute). Toate aceste complicatii pot fi rezolvate relativ usor prin tratamente medicamentoase sau chirurgicale si apar mai rar in cazul pacientilor ce opteaza pentru interventia chirurgicala electiva.

Riscul de a amana tratamentul malrotatiei intestinale este mult mai mare comparativ cu posibilele complicatii ulterioare interventiei chirurgicale.