Hipospadias la copii

Despre Hipospadias

Hipospadiasul reprezinta o malformatie congenitala ce afecteaza exclusiv pacientii de sex masculin si care se manifesta prin o deschidere anormala a orificiului extern al uretrei, in regiunea inferioara a penisului, nu in varful acestuia cum este normal. Hipospadiasul este a doua cea mai frecventa afectiune congenitala la baieti (dupa testiculul necoborat), afectand aproximativ 1 din 200 de copii. In majoritatea cazurilor aceasta afectiune apare izolat, nefiind asociata cu alte anomalii de dezvoltare ale aparatului urinar sau ale altor organe.

Cauze

Este cunoscut faptul ca hipospadiasul se formeaza in perioada de dezvoltare intrauterina a aparatului urinar al fatului, intre saptamanile 9 si 12 de sarcina. Medicii nu cunosc cu exactitate cauza aparitiei acestei malformatii, insa o serie de factori genetici si de mediu par a fi implicati. De exemplu, exista o predispozitie familiala pentru hipospadias: baietii care au tatal sau minim unul dintre frati diagnosticati cu hipospadias au risc mai mare de a suferi de aceasta boala. Cativa dintre factorii de mediu cunoscuti ce predispun la dezvoltarea acestei afectiuni sunt reprezentati de: oligoamnios (prea putin lichid amniotic), hipertensiune arteriala materna, varsta materna inaintata (peste 35 ani), mama ce sufera de obezitate, expunerea fatului la anumite medicamente sau substante chimice consumate de mama (anticonvulsivante, tratamente hormonale, pesticide, fumul de tutun) si dezechilibrele hormonale ale mamei. In cele mai multe cazuri, identificarea exacta a etiologiei hipospadiasului nu este posibila.

Tipuri de hipospadias

Hipospadiasul poate fi clasificat in functie de localizarea meatului uretral (deschiderea uretrei) in 4 tipuri (4 variante de localizare):

1. Hipospadias balanic (glandular) – deschiderea meatului uretral se gaseste pe suprafata glandului (capului) penian, in partea sa inferioara; acest tip de malformatie nu necesita de obicei corectie chirurgicala.
2. Hipospadias distal – in acest tip de afectiune, deschiderea meatului uretral se regaseste in jumatatea distala (spre exteriorul corpului) a penisului; include hipospadiasul coronal (meatul este localizat la jonctiunea dintre glandul si corpul penisului), subcoronal (meat localizat in apropierea glandului penian) si penian (meat localizat in jumatatea distala a tijei peniene).
3. Hipospadias proximal – se caracterizeaza prin deschiderea meatului uretral in jumatatea proximala a penisului (spre baza penisului).
4. Hipospadias perineal – deschiderea meatului uretral este localizatat la nivelul scrotului (intre baza penisului si orificiul anal); este forma cea mai severa de hipospadias, ce necesita multiple interventii chirurgicale pentru reconstructia uretrei si a penisului.

Aproximativ 80% dintre baietii cu hipospadias au meatul uretral localizat in zona distala sau glandulara, aceasta reprezentand cea mai usoara forma de hipospadias. Formele severe, complexe de hipospadias (proximal sau perineal) apar in restul de 20% cazuri. Deseori acestea se asociaza si cu alte anomalii ale dezvoltarii organelor genitale.

Diagnosticul Hipospadiasului

Aceasta malformatie congenitala este de cele mai multe ori observata la nastere sau la scurt timp dupa aceasta, de un medic pediatru, urolog sau de parinte. Clinic, orificiul de deschidere al uretrei este localizat in alta regiune decat varful glandului penian, iar preputul este deseori incomplet dezvoltat (varful glandului penian nu este acoperit). Pot exista cazuri in care preputul este incomplet dezvoltat, insa meatul uretral este normal sau cazuri in care preputul normal ascunde un meat uretral anormal. Penisul cu hipospadias poate prezenta o curbura anormala. Pacientul ce sufera de aceasta boala poate prezenta dificultati in directionarea jetului urinar sau pulverizare de urina (in cazurile mai severe, in care meatul uretral este localizat proximal). Aproximativ 8% dintre baietii diagnosticati cu hipospadias la nastere au asociata cea mai frecventa anomalie congenitala- testiculul necoborat, ce va necesita un tratament separat.

De obicei, testele suplimentare de sange sau imagistice nu sunt necesare pentru diagnosticarea hipospadiasului, ci pentru a evalua severitatea afectiunii si pentru a stabili planul de tratament impreuna cu un medic chirurg pediatru. Testele de sange pot fi efectuate pentru excluderea unei dereglari hormonale sau a unui sindrom genetic ce asociaza hipospadiasul. Este posibil ca medicul pediatru curant sa recomande efectuarea unei ecografii abdominale pentru a exclude asocierea hipospadiasului cu alte anomalii ale tractului urinar (rinichi, cai urinare) sau ale testiculelor (testiculul necoborat).

Tratament

Tratamentul acestei malformatii congenitale este reprezentat de o interventie chirurgicala, ce are scopul de a corecta pozitia meatului uretral si a penisului, efectuata sub anestezie generala. Pacientii diagnosticati cu hipospadias pot beneficia de acest tratament de reconstructie incepand cu varsta de 6-18 luni. Pacinetii adulti pot beneficia, de asemenea, de tratamentul reconstructiv. Cu toate acestea, daca pacientul neaga aparitia disconfortului si afirma o functionalitate normala a penisului, tratamentul afectiunii nu este necesar.

Pacientii diagnosticati cu forme severe (proximale sau perineale) de hipospadias necesita tratament chirurgical de reconstructie a uretrei si a penisului, efectuat de catre un medic chirurg pediatru specializat in urologie pediatrica. Scopul tratamentului este de a crea un penis drept, normal, cu un orificiu de deschidere a uretrei localizat cat mai aproape de varful penisului. Operatia include, pe scurt, 4 pasi: indreptarea corpului penian, repozitionarea sau reconstructia uretrei, pozitionarea meatului uretral la nivelul glandului si circumcizia sau reconstructia preputului.

Durata interventiei chirurgicale este de 90 minute pentru cazurile distale si aproximativ 3 ore pentru cazurile de hipospadias proximal. In unele cazuri de hipospadias proximal, in care penisul este de asemenea foarte curbat, tratamentul chirurgical poate fi efectuat in mai multe etape (interventii chirurgicale seriate).

Recuperare

Interventiile chirurgicale moderne pentru hipospadias rezulta in organe genitale cu o functionalitate si un aspect cosmetic normale (sau foarte aproape de normal). Este posibil ca medicul chirurg sa plaseze intraoperator un mic cateter la nivelul uretrei nou construite pentru cateva zile dupa interventie, pentru a impiedica urina sa intre in contact cu tesutul reconstruit. Medicamentele anti-algice (impotriva durerii) si antibioterapia vor fi recomandate post-operator, pentru evitarea disconfortului si a dezvoltarii unei infectii la nivelul operatiei. Daca este cazul, medicul pediatru poate prescrie si medicamente anti-spastice, pentru a trata spasmele vezicii urinare, care provoaca durere.