Cancer (Carcinom) paratiroidian: diagnostic si tratament

Ce sunt glandele paratiroide?

Glandele paratiroide sunt patru glande endocrine mici, de marimea unui bob de orez fiecare, localizate in apropierea glandei tiroide (mai exact posterior de aceasta). Aceste glande sunt responsabile pentru secretia unui hormon vital, numit hormon paratiroidian sau parathormon (prescurtat PTH).

Rolul sau consta in reglarea nivelului de calciu din sange prin actiunea sa asupra sistemului osos, digestiv si asupra rinichilor. Atunci cand glandele paratiroide sunt hiperactive (stare numita hiperparatiroidism), acestea secreta un nivel mult crescut de PTH, ceea ce duce consecutiv la o cantitate excesiva de calciu in sange (hipercalcemie), aceasta punand in pericol viata pacientului.

Ce este carcinomul paratiroidian?

Tumorile glandei parotide apar atunci cand celulele normale glandulare sufera mutatii si se multiplica necontrolat. Astfel, celulele anormale cresc in numar si dimensiune si formeaza un „nodul” sau o „masa” in interiorul sau pe suprafata glandei paratiroide, denumita tumora sau neoplazie. Tumorile paratiroidiene pot fi benigne (cel mai frecvent caz) sau maligne (carcinoame paratiroidiene).

Carcinomul paratiroidian este extrem de rar, cu o incidenta de 1,25 cazuri la 10.000.000 de oameni. Cel mai frecvent, acesta este idiopatic (de cauza necunoscuta), desi exista asociatii bine documentate stiintific cu sindroamele MEN (Neoplazie Endocrina Multipla) tip I si IIa. Alti factori de risc ce predispun o persoana la a dezvolta cancer paratiroidian sunt: radioterapia in zona gatului si istoricul familial de tumori paratiroidiene.

Exista doua tipuri principale de carcinom paratiroidian, clasificati in functie de activitatea secretorie a acestuia sau absenta ei.

Cel mai frecvent dintre cele doua este carcinomul paratiroidian „functional” sau „secretor” (cand celulele canceroase determina glanda paratiroida sa produca si sa elibereze prea mult PTH), care determina hiperparatiroidism si hipercalcemie importante.

Cel de-al doilea tip de carcinom paratiroidian este cel „nefunctional” (numit si „non-secretor”). Persoanele ce sufera de acest tip de cancer nu au niveluri crescute de hormon paratiroidian sau calciu in sange, fapt ce poate ingreuna procesul diagnostic initial. Acest tip de carcinom reprezinta mai putin de 10% din cazurile de cancer paratiroidian, fiind extrem de rar.

Diagnostic

Primul pas in diagnosticul unei formatiuni canceroase paratiroidiene este reprezentat de efectuarea analizelor de sange.

Daca medicul specialist endocrinolog suspecteaza prezenta hiperparatiroidismului, el ii va recomanda pacientului dozarea nivelului de PTH si de calciu din sange. In cazul in care pacientul sufera de un carcinom paratiroidian, valorile acestor doua analize vor fi foarte crescute (valoarea PTH de 3 ori mai mare decat limita superioara a normalului ridica suspiciunea unei malignitati).

In continuare, evaluarea imagistica prin efectuarea unui computer tomograf cu rezolutie inalta (HR-CT) este investigatia de prima alegere atunci cand medicul doreste sa localizeze si stadializeze formatiunea tumorala. CT-ul poate identifica carcinomul propriu-zis, invazia acestuia in structurile vecine (glanda tiroida cel mai frecvent) si eventualii ganglioni limfatici cu volum marit. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) poate fi utila in depistarea metastazelor si in stadializarea cancerului paratiroidian. Ecografia regiunii gatului poate fi utila in descrierea tumorii paratiroidiene, insa nu poate stabili cu exactitate diagnosticul sau gradul de invazie a tesuturilor vecine.

Toate aceste investigatii mentionate mai sus pot orienta medicul endocrinolog catre un diagnostic, insa, cel mai frecvent, diagnosticul cert de carcinom paratiroidian este stabilit postoperator, cand masa tumorala excizata este trimisa la laboratorul de Anatomie Patologica pentru teste suplimentare.

Tratamentul carcinomului paratiroidian

Tratamentul chirurgical (paratiroidectomie, ce uzual include si tiroidectomie pe partea afectata) este tratamentul preferat in cazul carcinomului paratiroidian.

Daca medicul chirurg are o suspiciune inalta pentru carcinomul paratiroidian, este recomandat sa efectueze o paratiroidectomie cu rezectie „en bloc” (totala) a lobului tiroidian de aceeasi parte si a tuturor tesuturilor adiacente ce au fost invadate de procesul tumoral. Indepartarea glandei afectate in totalitate in cadrul interventiei chirurgicale initiale poate asigura supravietuirea pe termen lung a pacientului, fara recurente ale cancerului.

In cazul in care formatiunea maligna paratiroidiana a fost descoperita intr-un stadiu avansat, cand deja a diseminat in alte regiuni ale corpului, rezectia sa chirurgicala nu este indicata, deoarece nu ar aduce un beneficiu semnificativ calitatii vietii pacientului. In aceasta situatie, principala indicatie este reprezentata de tratamentul medicamentos menit sa controleze hipercalcemia si simptomatologia asociata acesteia. Un nivel normal al calcemiei poate prelungi supravietuirea pacientului, in ciuda prognosticului nefavorabil.

Recurenta (reaparitia cancerului paratiroidian) este din pacate frecventa, mai mult de jumatate din pacienti avand cel putin una pe parcursul vietii.

Uzual, aceasta apare in primii 2-5 ani de la rezectia tumorii intiale. In anumite cazuri, poate aparea chiar si la 20 de ani sau mai mult dupa episodul initial.

Pacientii ce prezinta recurente ale carcinomului paratiroidian la nivel local sau regional (limitat la nivelul gatului) prezinta, de asemenea, indicatie de excizie chirurgicala completa a tesuturilor afectate. Medicul curant oncolog va stabili nevoia individuala a fiecarui pacient pentru diferite tratamente adjuvante, cum ar fi radioterapia sau chimioterapia.

Postoperator, nivelurile de calciu si de parathormon seric ale pacientilor trebuie monitorizate atent Daca exista riscul de hipocalcemie, suplimente adecvate de calciu trebuie administrate prompt. De asemenea, cresterea calcemiei sau a PTH-ului seric in urma rezectiei chirurgicale reprezinta o indicatie clara de a efectua teste suplimentare: acestea trebuie sa verifice o posibila recurenta a cancerului sau existenta unor metastaze ce nu au fost descoperite la consultul preoperator.

Bibliografie:

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519038/
2. https://www.msdmanuals.com/professional/endocrine-and-metabolic-disorders/parathyroid-disorders/parathyroid-tumors
3. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6182-parathyroid-cancer#overview
4. https://my.clevelandclinic.org/health/treatments/7015-parathyroid-surgery