Tumorile cailor biliare – cauze, simptome, diagnostic, tratament

Ce sunt caile biliare?

Caile biliare reprezinta un sistem de canale sau conducte prin care lichidul produs de ficat, denumit “bila”, este transportat catre colecist (vezica biliara) si mai apoi catre intestinul subtire. Bila joaca un rol esential in digestia grasimilor din alimentatie.

Caile biliare au un traiect lung in drumul lor catre intestinul subtire, unde excreta bila. Initial, se formeaza in interiorul ficatului si il strabat pe acesta, segmentul fiind denumit “intrahepatic”. Portiunea lor “extrahepatica” este delimitata intre punctul de iesire din ficat si cel de intrare in intestin. Ea cuprinde:

• canalele hepatice drept si stang, ce colecteaza direct bila din ficat si se undesc pentru a forma canalul hepatic comun;
• canalul cistic – ductul prin care colecistul elibereaza bila stocata in canalul hepatic comun;
• canalul coledoc (canalul biliar comun) – rezulta din unirea canalului cistic cu hepatic comun; canalul coledoc se uneste cu ductul pancreatic in vecinatatea pancreasului, transportand sucul biliar si pancreatic in intestinul subtire.

Tumorile cailor biliare

Tumorile cailor biliare reprezinta un grup de patologii rare, ce pot varia ca severitate de la tumori benigne, necanceroase, asimptomatice, pana la tumori maligne, invazive, ce pot metastaza sau pot fi fatale prin complicatiile create.

Tumorile benigne (necanceroase) ale cailor biliare sunt, din pacate, mult mai rare decat cele maligne. Acestea sunt adesea asimptomatice si pot fi descoperite incidental, cand pacientul efectueaza o investigatie imagistica pentru o alta patologie.

Aceste formatiuni pot fi de tipul adenoamelor sau papiloamelor, reprezentand proliferari de mici dimensiuni ale celulelor normale ce tapeteaza canalele biliare. Cu toate acestea, tumorile benigne nu sunt complet inofensive. O parte dintre acestea au tendinta de a recidiva dupa excizia chirurgicala si de a suferi o transformare maligna.

Tumorile maligne ale cailor biliare se mai numesc si colangiocarcinoame. In acest caz, exista o proliferare necontrolata a unor celule anormale, canceroase, dezvoltate din colangiocite – celulele epiteliale sanatoase ce tapeteaza ductele biliare. Sunt mult mai frecvente decat tumorile benigne si pot avea un prognostic nefavorabil la momentul diagnosticului.

Exista doua tipuri de colangiocarcinoame:

• intrahepatice – reprezinta cancerul ce se dezvolta la nivelul segmentului intrahepatic al ductelor biliare;
• extrahepatice – formate la nivelul portiunii dintre ficat si intestinul subtire, acestea se impart la randul lor in:

• carcinom perihilar (tumora Klatskin) – localizat la nivelul jonctiunii celor doua canale hepatice drept si stang;
• carcinom distal – localizat la nivelul canalului coledoc.

Care sunt cauzele?

Cauza clara, exacta, pentru aparitia acestui tip de cancer este necunoscuta. Insa, exista numerosi factori de risc ce pot fi incriminati in aparitia cancerului de cai biliare, si anume:

• istoricul familial de fibroza hepatica congenitala, chisturi la nivelul canalului coledoc sau ficat polichistic;
• infectii parazitare;
• istoricul personal de colangita sclerozanta primara si/sau colita ulcerativa;
• prezenta litiazei biliare sau a cirozei biliare;
• medicamente precum contraceptivele orale, metildopa si izoniazida;
• afectiuni metabolice, precum diabetul zaharat sau boala ficatului gras non-alcoolic (FGNA).

Simptomatologia tumorilor de cai biliare

Majoritatea tumorilor benigne ale cailor biliare este asimptomatica. Acestea sunt cel mai adesea descoperite incidental, in cadrul unei investigatii imagistice sau al unei interventii chirurgicale abdominale efectuate pentru alte patologii (mai frecvent pentru indepartarea vezicii biliare). In cazul in care aceste tumori cresc prea mult in dimensiune, ele pot obstructiona fluxul lichidului biliar catre intestinul subtire, provocand icter (tegumente galbene, mancarime a pielii).

Colangiocarcinoamele sunt cele mai importante tumori maligne primare ale ductelor biliare. Ele afecteaza in proportii egale persoanele de sex feminin si masculin. Cei mai multi pacienti se prezinta la medic acuzand:

• oboseala, scadere in greutate, pierderea apetitului pentru alimente;
• icter (culoare galbena a tegumentelor);
• mancarime accentuata a pielii;
• durere sau disconfort in zona epigastrica sau difuz abdominal;
• urina inchisa la culoare;
• sindrom diareic sau scaune foarte deschise la culoare.

Examenul clinic al unui pacient ce sufera de colangiocarcinom poate obiectiva:

• marirea de volum a ficatului
• marirea de volum, nedureroasa, a colecistului
• minima durere cauzata de palparea abdomenului
• niveluri elevate ale fosfatazei alcaline (ALP) si a gama-glutamil transferazei (GGT), asociate cu un nivel normal al bilirubinei serice.

Diagnosticul tumorilor de cai biliare

Cel mai important aspect in cazul identificarii unei formatiuni la nivelul ductelor biliare este excluderea unei posibile neoplazii. Efectuarea analizelor de sange uzuale este primul pas in diagnosticarea cancerului de cai biliare; acestea ar trebui sa includa: fosfataza alcalina (ALP), bilirubina totala, directa si indirecta, transaminazele (TGO, TGP), gama-glutamil transferaza (GGT) si markerii tumorali CEA si CA 19-9.

Ecografia abdominala reprezinta prima alegere pentru investigarea imagistica a unui eventual colangiocarcinom. Este cea mai folosita investigatie, este noninvaziva si noniradianta, si poate identifica dilatatia ductelor biliare sau chiar formatiunea tumorala suspicionata.

Tomografia computerizata (CT) abdominala poate identifica, cu acuratete, obstructia cailor biliare provocata de masa tumorala. In aproximativ 78% din cazuri, examenul CT poate diagnostica tumora de cai biliare, oferind o descriere detaliata a anatomiei sale.

Colangiopancreatografia prin rezonanta magnetica (MRCP) poate urma ecografia abdominala, oferind imagini mult mai detaliate ale ductelor biliare, fara a iradia pacientul. Colangiografia CT are acelasi scop, insa cu riscul expunerii la o cantitate mica de radiatii X.

Biopsia formatiunii tumorale poate fi efectuata pentru a indeparta o mostra de tesut, care ulterior va fi examinata microscopic, cu scopul confirmarii sau infirmarii diagnosticului de cancer. Tipul de procedura utilizat depinde de starea de sanatate a pacientului (daca poate sau nu suporta interventia chirurgicala). Biopsia poate stabili cu exactitate natura tumorii (maligna sau benigna) si tipologia acesteia.

Ce riscuri prezinta tumorile de cai biliare?

Tumorile benigne de cai biliare sunt cel mai adesea asimptomatice, iar in cazul in care acestea sunt descoperite in timpul unei operatii (cel mai adesea in timpul colecistectomiei), este recomandata rezectia lor. Este modul cel mai sigur de a evita o eventuala transformare maligna a formatiunii.

Colangiocarcinoamele produc, odata cu marirea lor in volum, obstructia cailor biliare, cu stagnarea lichidului biliar in acestea. Absenta sucului biliar in intestinul subtire (unde ajunge in mod normal dupa urmarea traiectului ductelor biliare) duce la scaderea absorbtiei vitaminelor A, D, E si K, cu dobandirea unor carente nutritionale ulterior. De asemenea, stagnarea sucului biliar in interiorul cailor biliare promoveaza suprainfectarea acestui lichid, cu inflamarea secundara a ductelor – colangita. Daca aceasta patologie nu este tratata corespunzator, pacientul poate dezvolta in timp ciroza biliara – fibroza incurabila a ductelor biliare.

Pacientii pot dezvolta, in timp, insuficienta hepatica (deoarece lichidul biliar din ficat nu se poate drena corespunzator), ce asociaza uzual tulburari de coagulare ale sangelui, deficite proteice, ascita si multe altele.

In cazul unei formatiuni tumorale localizate in vecinatatea pancreasului, o complicatie posibila este reprezentata de pancreatita acuta – prin obstructia ductului pancreatic la jonctiunea sa cu ductul biliar comun (coledoc), ce va duce la stagnarea sucului pancreatic in interiorul pancreasului. Este o complicatie severa, ce poate pune in pericol viata pacientului.

Un risc de temut in cazul colangiocarcinoamelor este reprezentat de diseminarea acestora la distanta, in alte tesuturi si organe – pe scurt, metastazarea. Cel mai adesea, tumorile cailor biliare formeaza metastaze la nivel pulmonar sau hepatic.

Tratamentul cancerului de cai biliare

Exista multiple metode de a trata cancerul cailor biliare, ce depind de natura si localizarea tumorii. Pentru colangiocarcinoame, putem enumera:

1. Rezectia chirurgicala a formatiunii tumorale – include extirparea segmentului ductal afectat si a ganglionilor limfatici aflati in vecinatate; se poate efectua doar in cazul in care tumora are dimensiuni mici si nu afecteaza alte structuri anatomice alaturate.
2. Hepatectomie partiala – semnifica rezectia segmentului hepatic afectat de cancer, fie ca este vorba despre o portiune mica sau un intreg lob hepatic.
3. Procedura Whipple – inseamna rezectia ductelor biliare, a capului pancreatic, a vezicii biliare, impreuna cu o mica portiune din stomac si intestinul subtire.

Dupa indepartarea intregii formatiuni tumorale vizibile la momentul interventiei chirurgicale, unii pacienti pot primi chimioterapie sau radioterapie, pentru a distruge celulele neoplazice ramase. Acest tratament, administrat dupa efectuarea interventiei chirurgicale, este denumit tratament “adjuvant”.

In cazul in care formatiunea tumorala este mult prea avansata, iar pacientul nu poate beneficia de rezectia sa chirurgicala, el poate alege o terapie paliativa, menita sa ii imbunatateasca calitatea vietii si sa ii amelioreze simptomatologia. Tratamentele paliative in acest caz sunt reprezentate de: bypass-ul biliar (conectarea ductelor biliare in care stagneaza sucul biliar cu intestinul subtire pentru a favoriza drenajul acestuia) si de plasarea endoscopica a unui stent (functioneaza pe acelasi principiu ca bypass-ul; stent-ul poate comunica direct cu intestinul subtire sau cu exteriorul corpului).

Tratamentul ideal, personalizat pentru fiecare pacient, este stabilit de catre medicul specialist Chirurg in colaborare cu medicul specialist Oncolog, de comun acord cu pacientul. Scopul este tratamentul curativ, insa daca acest lucru nu este posibil, imbunatatirea calitatii vietii si functionalitatii pacientului primeaza.

Bibliografie:

1. Sobin, L. H., M. K. Gospodarowicz, and Ch Wittekind. "Digestive system tumours." TNM Online (2003): 63-65.
2. Sarcognato S, Sacchi D, Fassan M, Fabris L, Cadamuro M, Zanus G, Cataldo I, Covelli C, Capelli P, Furlanetto A, Guido M. Benign biliary neoplasms and biliary tumor precursors. Pathologica. 2021 Jun;113(3):147-157. doi: 10.32074/1591-951X-251. PMID: 34294933; PMCID: PMC8299320.
3. Elfaki DH, Gossard AA, Lindor KD. Cholangiocarcinoma: expanding the spectrum of risk factors. J Gastrointest Cancer. 2008;39(1-4):114-7. doi: 10.1007/s12029-008-9040-0. Epub 2009 Jan 14. PMID: 19142590.
4. https://www.cancer.gov/types/liver/bile-duct-cancer/treatment
5. Ottaiano A, Santorsola M, Diana A, Belli A, Lentini Graziano ML, Orefice J, Patrone R, Di Mauro A, Scognamiglio G, Tatangelo F, De Bellis M, Piccirillo M, Fiore F, Stilo S, Tarotto L, Correra M, Di Lorenzo S, Capuozzo M, Avallone A, Silvestro L, Bianco A, Granata V, Federico P, Montesarchio V, Daniele B, Izzo F, Nasti G. Treatments, prognostic factors, and genetic heterogeneity in advanced cholangiocarcinoma: A multicenter real-world study. Cancer Med. 2024 Feb;13(4):e6892. doi: 10.1002/cam4.6892. PMID: 38457226; PMCID: PMC10923031.