Fibroză pulmonară: cauze, simptome, diagnosticare și tratament

Fibroza pulmonară este o boală respiratorie cronică și progresivă, caracterizată prin cicatrizarea țesutului pulmonar. Astfel, plămânii devin rigizi și si-și pierd elasticitatea, îngreunând respirația și reducând capacitatea acestora de a transfera oxigenul în sânge.

Deși cauzele exacte nu sunt întotdeauna clare, o înțelegere aprofundată a factorilor declanșatori, a simptomelor, a metodelor de diagnosticare și a opțiunilor de tratament este esențială pentru gestionarea eficientă a acestei afecțiuni complexe.

Fibroza pulmonară: cauze și factori de risc

Fibroza pulmonară este rezultatul unui proces complex de cicatrizare a plămânilor, iar cauzele sale pot fi variate. În multe cazuri, însă, cauza rămâne necunoscută, situație în care afecțiunea este denumită fibroză pulmonară idiopatică (FPI).

Cauze cunoscute și factori de risc identificabili

• expunerea la anumite toxine și poluanți de mediu / profesionali:
  • azbest: material de construcție utilizat în trecut, a cărui inhalare pe termen lung poate duce la azbestoză, o formă de fibroză pulmonară;
  • siliciu: expunerea la praf de siliciu (silicoza), frecvent întâlnită în minerit, construcții, sablare;
  • pulberi de metal dur: asociate cu anumite ocupații;
  • praf de cărbune, lemn, cereale;
  • excremente de păsări și animale: pot provoca pneumonită de hipersensibilitate;
  • mucegaiuri, bacterii, ciuperci: de asemenea, pot cauza pneumonită de hipersensibilitate.
• anumite medicamente - pot avea ca efect secundar leziuni pulmonare care duc la fibroză:
  • medicamente pentru inimă;
  • anumite antibiotice;
  • medicamente chimioterapice;
  • medicamente antiinflamatoare.
• radioterapia: în special, sesiunile de radioterapie la nivelul toracelui pentru tratamentul cancerelor pulmonare sau mamare; riscul depinde de doza totală de radiații, suprafața pulmonară expusă și asocierea cu sesiunile de chimioterapie;
• boli autoimune și ale țesutului conjunctiv - determină sistemul imunitar să atace propriile țesuturi, inclusiv plămânii:
  • artrita reumatoidă;
  • sclerodermia;
  • dermatomiozita și polimiozita;
  • lupusul eritematos sistemic;
  • sindromul Sjögren;
  • vasculita;
  • sarcoidoza.
• infecții virale - anumite virusuri au fost asociate cu un risc crescut de fibroză pulmonară:
  • virusul Epstein-Barr;
  • virusul hepatic C;
  • virusul Herpes Simplex (HHV-7, HHV-8);
  • citomegalovirusuk (CMV).
• boala de reflux gastroesofagian (BRGE): refluxul acid cronic poate contribui la afectarea și cicatrizarea plămânilor în timp.

Factori de risc generali (indiferent de cauză)

• vârsta: riscul de a dezvolta fibroză pulmonară crește odată cu înaintarea în vârstă, fiind diagnosticată cel mai adesea la persoane de peste 50-60 de ani;
• fumatul: unul dintre cei mai puternici factori de risc; asociat cu progresie rapidă a bolii;
• factori genetici / ereditari: unele forme de fibroză pulmonară au o componentă ereditară, sugerând o predispoziție genetică;
• anumite ocupații: minerit, agricultură, construcții, prelucrarea lemnului, etc

Simptome ale fibrozei pulmonare

Cele mai frecvente simptome includ:

• probleme respiratorii: inițial, se manifestă doar la efort fizic (de exemplu, urcarea scărilor, mersul alert), dar pe măsură ce boala avansează, pot apărea chiar și în repaus sau în cazul unor activități zilnice simple, cum ar fi îmbrăcatul sau vorbitul;
• tuse uscată, persistentă: nu produce spută și nu dispare cu tratamente obișnuite; poate fi un simptom precoce și foarte deranjant;
• oboseală severă: stare de epuizare extremă, ce persistă chiar și în urma odihnei; corpul consumă mai multă energie pentru a compensa dificultățile de respirație;
• pierdere în greutate inexplicabilă: poate apărea fără modificări ale dietei sau stilului de viață, posibil din cauza efortului suplimentar depus de corp pentru a respira și a inflamației cronice;
• dureri musculare și articulare: pot fi prezente mai ales dacă fibroza pulmonară este asociată cu o boală autoimună;
• degete hipocratice: o modificare a formei degetelor de la mâini și / sau picioare; vârfurile devin rotunjite și lărgite, iar unghiile capătă o curbură pronunțată, asemănătoare unui „băț de tobosar”; acest semn indică adesea o lipsă cronică de oxigen;
• respirație rapidă și superficială: pe măsură ce plămânii devin mai rigizi, eficiența procesului respirator scade;
• cianoza: pielea și mucoasele (în special buzele și vârful degetelor) capătă o nuanță albăstruie, din cauza nivelurilor scăzute de oxigen în sânge; se manifestă în stadii mai avansate ale bolii;
• unete pulmonare anormale: la auscultația plămânilor cu stetoscopul, medicul specialist poate auzi sunete specifice, în special la inspirație.

Progresia simptomelor fibrozei pulmonare

Fibroza pulmonară este o boală progresivă, ceea ce înseamnă că simptomele se agravează în timp. Rata de progresie variază considerabil de la o persoană la alta. Unii pacienți pot avea o evoluție lentă, cu simptome moderate care se agravează pe parcursul multor ani, în timp ce alții pot experimenta o deteriorare rapidă.

La pacienții cu fibroza pulmonară idiopatică, poate apărea o înrăutățire bruscă și severă a simptomelor, cum ar fi dispneea accentuată, în decurs de câteva zile sau săptămâni. Aceste exacerbări pot necesita spitalizare și suport respirator, inclusiv ventilație mecanică, fiiind extrem de grave.

Stabilirea diagnosticului de fibroză pulmonară

Diagnosticarea fibrozei pulmonare este un proces complex, care implică adesea o colaborare între mai mulți specialiști (pneumolog, radiolog, patolog). Este important să se stabilească un diagnostic precis, deoarece tipul de fibroză pulmonară poate influența semnificativ prognosticul și opțiunile de tratament.

Anamneza și examenul fizic

• medicul va întreba despre simptome (când au început, cum au evoluat), expuneri profesionale sau de mediu (azbest, siliciu, prafuri organice), antecedente familiale de boli pulmonare, istoric de fumat, boli autoimune sau medicamente utilizate;
• va asculta plămânii cu un stetoscop, căutând sunete specifice, în special la baza plămânilor; de asemenea, va căuta semne semne specifice degetelor hipocratice și de cianoză.

Investigații imagistice

• radiografie toracică: poate arăta modificări la nivelul plămânilor, cum ar fi cicatrici sau opacități, dar nu este suficient de detaliată pentru un diagnostic definitiv; în stadiile incipiente, radiografia poate afișa rezultate normale;
• CT de torace: oferă imagini detaliate ale plămânilor și poate detecta modele specifice pentru fibroza pulmonară idiopatică (FPI) sau alte altor tipuri de fibroză; ajută, de asemenea, la evaluarea extinderii leziunilor.

Teste funcționale respiratorii

 Măsoară cât de bine funcționează plămânii:

• spirometria: măsoară volumul de aer pe care pacientul îl poate inspira sau expira și cât de repede poate face acest lucru; în cazurile de fibroză pulmonară, se observă un model restrictiv specific;
• pletismografia: măsoară volumele pulmonare statice, cum ar fi capacitatea pulmonară totală (adesea redusă în cazurile de fibroză);
• capacitatea de difuzie a monoxidului de carbon: măsoară cât de eficient oxigenul trece din plămâni în sânge; la pacienții cu fibroza pulmonară, valoarea acestui parametru este de obicei redusă, deoarece țesutul cicatricial îngreunează acest schimb de gaze;
• ulsoximetria și testul de mers de 6 minute: pulsoximetria măsoară saturația de oxigen din sânge; testul de mers de 6 minute evaluează toleranța la efort și desaturarea oxigenului la efort, fiind un indicator important al severității bolii și al progresiei.

Analize de sânge

• pot fi efectuate pentru a exclude alte afecțiuni sau pentru a identifica posibile cauze subiacente, cum ar fi boli autoimune (ex: anticorpi antinucleari - ANA, factor reumatoid - FR, anticorpi anti-CCP, etc.) sau anumite infecții; nu există un marker sanguin specific pentru fibroza pulmonară în sine, dar aceste teste sunt utile pentru diagnosticul diferențial;
• azometria arterială: măsoară direct nivelurile de oxigen și dioxid de carbon din sângele arterial, oferind o imagine mai precisă a oxigenării.

Proceduri invazive (în cazuri selectate)

• bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolar (LBA) și / sau biopsia transbronșică:
  • un tub subțire și flexibil (bronhoscop) este introdus prin nas sau gură în căile respiratorii;
  • lavajul bronhoalveolar implică spălarea unei porțiuni a plămânului cu o soluție salină și colectarea fluidului pentru analiză celulară
  • biopsia transbronșică prelevează fragmente mici de țesut;
  • aceste metode pot ajuta la excluderea altor afecțiuni (infecții, cancer la plămâni) și, în unele cazuri, pot oferi indicii despre tipul de fibroză.
• biopsia pulmonară chirurgicală:
  • considerată standardul de aur pentru confirmarea diagnosticului în cazurile incerte;
  • chirurgul prelevează una sau mai multe probe de țesut pulmonar sub anestezie generală, printr-o intervenție minim invazivă;
  • analiza microscopică a acestor probe de către un anatomopatolog cu experiență în boli pulmonare este crucială pentru stabilirea tipului exact de fibroză și excluderea altor afecțiuni.

Optiuni de tratament pentru fibroza pulmonară 

Din păcate, în prezent nu există un tratament care să vindece fibroza pulmonară, leziunile cicatriciale la nivelul plămânilor fiind netratabile. Cu toate acestea, opțiunile de tratament actuale vizează încetinirea progresiei bolii, ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Tratamentul este adaptat tipului specific de fibroză pulmonară și stadiului bolii, fiind gestionat de o echipă multidisciplinară (specialiști în pneumologie, radiologie, reumatologie etc.). Iată principalele componente ale tratamentului:

Medicamente antifibrotice

Acestea sunt cele mai importante medicamente pentru fibroza pulmonară idiopatică și au schimbat semnificativ modul în care se efectuează managementul bolii. Ele acționează prin încetinirea procesului de cicatrizare a plămânilor și, implicit, a declinului funcției pulmonare.

IMPORTANT: Aceste medicamente nu vindecă boala și nu readuc funcția pulmonară la normal, dar încetinesc semnificativ rata de declin a funcției pulmonare și pot prelungi viața pacienților cu fibroza pulmonară idiopatica. Tratamentul este unul de lungă durată, adesea, de-a lungul întregii vieți.

Tratament pentru cauza subiacentă

Dacă fibroza pulmonară este secundară unei alte boli, tratamentul va viza gestionarea aceleia. Corticosteroizii și imunosupresoarele se folosesc în special în cazurile de fibroză pulmonară asociată cu boli autoimune sau cu pneumonita de hipersensibilitate, pentru a reduce inflamația și a suprima răspunsul imunitar.

Terapia cu oxigen (oxigenoterapie)

Pe măsură ce boala progresează, plămânii devin mai puțin eficienți în transferul oxigenului în sânge, ducând la hipoxemie (nivel scăzut de oxigen). Oxigenoterapia suplimentară ajută la:

• ameliorarea dispneei;
• reducerea oboselii;
• îmbunătățirea toleranței la efort;
• prevenirea complicațiilor legate de hipoxemie.

Oxigenul poate fi administrat prin canule nazale sau mască, acasă sau în timpul activităților.

Rebilitarea pulmonară

Este un program complex și personalizat care include:

• exerciții fizice adaptate capacității pacientului: pentru a îmbunătăți forța musculară, rezistența și toleranța la efort;
• tehnici de respirație: pentru a utiliza mai eficient plămânii și a reduce senzația de sufocare;
• consiliere nutrițională: pentru a menține o greutate sănătoasă și a asigura aportul adecvat de nutrienți;
• educație: despre dinamica bolii, gestionarea simptomelor, medicație și strategiile de conservare a energiei;
• consiliere psihologică: pentru a gestiona nivelurile de anxietate și depresie asociate cu boală cronică.

Gestionarea complicațiilor și a comorbidităților

• hipertensiunea pulmonară: poate apărea ca o complicație a fibrozei și necesită tratament specific;
• infecții respiratorii: pacienții cu fibroză pulmonară sunt mai susceptibili la infecții; vaccinările anuale antigripale și vaccinul pneumococic sunt esențiale;tratamentul prompt al infecțiilor este crucial;
• boala de reflux gastroesofagian (BRGE): este frecventă la pacienții cu fibroză pulmonară și poate contribui la agravarea bolii; tratamentul BRGE este important;
• exacerbări acute: în cazul unei înrăutățiri bruște a manifestărilor, se pot administra doze mari de corticosteroizi și antibiotice, alături de suportul respirator; exacerbările acute sunt evenimente grave și pot fi fatale.

Transplantul pulmonar

Pentru pacienții tineri, cu fibroză pulmonară în stadiu avansat, care nu răspund la alte tratamente și care îndeplinesc anumite criterii, transplantul pulmonar poate fi o opțiune. Este o procedură majoră, cu riscuri pe măsură, ce necesită un angajament pe termen lung față de medicația imunosupresoare și monitorizare riguroasă.

Îngrijirea paliativă și de suport

Acestea se concentrează pe ameliorarea suferinței și îmbunătățirea calității vieții pacienților, indiferent de stadiul bolii.

Fibroza pulmonară este o afecțiune progresivă, dar cu un diagnostic corect și un plan de tratament personalizat, evoluția sa poate fi încetinită. Intervenția timpurie este esențială pentru menținerea funcției pulmonare și a calității vieții. DISCLAIMER: Acest articol are un rol pur informativ și nu înlocuiește sfatul specialiștilor. 

BIBLIOGRAFIE: 

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/10959-pulmonary-fibrosis

https://www.pulmonaryfibrosis.org/understanding-pff/about-pulmonary-fibrosis/what-is-pulmonary-fibrosis

https://www.healthdirect.gov.au/pulmonary-fibrosis

https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-fibrosis/introduction